Особливості різних форм пухирчатки у дітей і методи їх лікування

0
149

Зміст:

  • Причини
  • Види
  • Діагностика та курс лікування
  • Догляд

В педіатрії є важкі патології, механізм появи яких вивчено недостатньо, що не дозволяє з максимальною вірогідністю визначити першопричину і усунути її. В результаті призначається лікування відрізняється невисокою ефективністю, хвороба прогресує і призводить до інвалідизації або летального результату. Один з таких недуг це пемфігус — пухирчатка, яка характеризується ураженням слизових оболонок і шкіри.

Незважаючи на всю небезпеку діагнозу, батьки повинні не в паніку впадати, а зробити все, щоб полегшити стан дитини. Тим більше, що прогнози багато в чому будуть залежати від форми захворювання.

Причини

Точні причини виникнення пухирчатки у дітей не з’ясовані. Вченим так і не вдалося дізнатися, чому порушуються аутоімунні процеси. Під впливом невідомих факторів організм активізує вироблення антитіл на власні клітини.

За роки дослідження патології було висунуто чимало версій на підставі аналізів біологічної рідини, крові, вивчення характеру уражень. Найбільш достовірними, мають право на існування, не позбавленими логіки, стали 4 теорії, що пояснюють виникнення патології.

  • Нейрогенна теорія: порушення ЦНС.
  • Ендокринна: гормональна розбалансування.
  • Інфекційна: вірусне або бактеріальне інфікування агентом, не відомим науці.
  • Аутоімунна: організм виробляє антитіла, що знищують його власні клітини.
  • Більшість учених підтримують саме аутоіммунну теорію походження пухирчатки, тому що в крові хворої дитини легко виявляються ці самі антитіла. Питання в тому, чому організм починає себе так дивно вести.

    Медики називають такі чинники, які можуть призвести до такого розвитку подій:

    • спадковість;
    • інфікування ендогенними бактеріями.

    Останні потрапляють в організм контактно-побутовим або повітряно-крапельним шляхом. Виходить, що пухирчатка — заразне захворювання, але чому воно настільки рідкісне?

    Вчені припускають, що збудник не завжди змушує організм знищувати власний епітелій. Швидше за все, він просто спить і робить людину звичайним носієм. Патологія часто діагностується у дітей різного віку, бо їх імунна система ще не сформована і не може захиститися від таких атак.

    Згідно цієї теорії бактеріального інфікування, дорослий може заразитися пузырчаткой від дитини за допомогою самого звичайного контакту. Тому ізоляція при такому діагнозі — вимушена необхідність. Перебіг хвороби багато в чому визначається його формою, так як в педіатрії розрізняють кілька різновидів пемфигуса.

    Види

    Найчастіше діагностується вірусна пухирчатка у дітей — найпоширеніша форма цього захворювання і не небезпечна. За умови своєчасного і грамотного лікування настає повне одужання без всяких наслідків і ускладнень. Зате інші види патології набагато менш нешкідливі.

    Вульгарна / звичайна

    Вульгарна форма захворювання може вражати шкіру і слизові навіть новонародженого малюка. Організм починає виробляти антитіла, що знищують його власні клітини, з-за сильних опіків, тривалого перебування під сонцем або лікування такими препаратами, як антигістаміни, антибіотики або гормони.

    Зовнішні симптоми пухирчатки даного типу дуже нагадують пухирі після опіків. Клінічна картина виявляє себе за наступною схемою:

    • утворення пухирів з прозорим вмістом, які легко розкриваються навіть при зіткненні з одягом;
    • якщо оболонка пухиря розривається, з’являється дуже болюча ерозія;
    • вона довго не гоїться, її краю постійно тріскають, вона сильно кровоточить при найменшому русі;
    • якщо міхур не був розкритий необережним рухом, його центр покривається скоринкою, а краї поступово зростають і захоплюють нові простори шкіри і слизових.

    Причому конкретної локалізації вульгарна пухирчатка не має. Пухирі можуть з’явитися на будь-якому місці.

    Попутно з розвитком зовнішніх симптомів стан дитини поступово погіршуватися. Він буде погано спати, відмовлятися від їжі, скаржитися на м’язові і головні болі, стане млявим і дратівливим.

    Вульгарна пухирчатка у дітей — важка і небезпечна форма хвороби. Її течія стрімко набуває злоякісний характер. Без своєчасно підібраного адекватного лікування можуть розвинутися ускладнення нервової або ендокринної системах. Можливий і летальний результат з-за великих гнійних процесів.

    Вегетуючих

    При вегетатирующей пухирчатці у дітей вогнища уражень не розростаються, а являють собою локалізовані острівці. Однак при відсутності належного лікування дана форма захворювання переходить в вульгарну. Всередині цього виду розрізняють ще два типи.

    • Пухирчатка Аполло

    Діагностується у дітей найчастіше після тривалого курсу лікування кортикостероїдами. Спочатку утворюються гнійні пухирці, потім вони розкриваються і оголюють ранову поверхню, яка мокне і неприємно пахне. При даній формі захворювання дуже високий ризик зараження вторинною бактеріальною інфекцією.

    • Пухирчатка Ноймана

    Пухирчатка Ноймана у дітей зазвичай локалізується в пахвових западинах, в області геніталій, на голові. Утворюються об’ємні і страшні за своїм зовнішнім виглядом нарости, що нагадують цвітну капусту. Ерозії заживають дуже довго. Після їх засихання на шкірі залишаються плоскі бородавки.

    Якщо лікування пухирчатки даного типу було проведено вчасно, поширення ураження не відбувається.

    Эксфолиативная / листоподібна

    Листоподібна пухирчатка — небезпечне хронічне захворювання, що приводить до серйозних ускладнень. Найчастіше зустрічається у дітей дошкільного або молодшого шкільного віку.

    Проявляє себе за допомогою наступних симптомів:

    • неглибокі ураження епідермісу, найчастіше — на волосистій частині голови;
    • після розтину їх поверхню лущиться і починає видавати неприємний запах;
    • так як відшарувалися клітини епітелію заживають довго і болісно, під ними утворюються нові бульбашки;
    • так відбувається нашарування новоутворень один на одного;
    • при запущеній формі захворювання може піднятися висока температура.

    Перебігає дуже важко, нерідко закінчується повною втратою волосяного покриву.


    Себорейна / еритематозна

    Еритематозна пухирчатка по своїй клінічній картині нагадує себорейний дерматит. Зустрічається рідко. Зазвичай діагностується після тривалого прийому невиправданих ліків (батьки часто безпідставно дають дітям антибіотики). Протікає в досить легкій формі. Ускладнень після себе не залишає. Локалізується на таких ділянках тіла, як обличчя, груди, спина, волосиста частина голови.

    Розвиток хвороби відбувається за наступною схемою:

    • на шкірі дитини з’являються сильно гіперемовані вогнища з чіткими контурами;
    • на їх місці утворюються бульбашки;
    • вони швидко лопаються і вкриваються сіро-жовтими кірками;
    • якщо їх зірвати, оголюється ерозія.

    У занедбаному стані при відсутності належного лікування може перейти в вульгарну пухирчатка.

    Читайте також: «Себорея у дітей».

    Вірусна / інфекційна / ентеровірусна

    Дуже багато різночитань в джерелах з приводу саме цієї форми захворювання. Враховуючи вірусне походження (як варіант) цієї патології, інфекційна пухирчатка не виділяється деякими медиками в окрему групу, а вбирає в себе 4 вищеописаних. Інші фахівці все-таки говорять про те, що це одна з різновидів, часто підганяючи під її симптоми множинні ураження шкіри та слизової оболонки у дітей.

    Як окремий тип, ентеровірусна пухирчатка вражає насамперед долоні і підошви. Винуватцями прийнято вважати ентеровіруси, конкретніше — віруси Коксакі (підвид А16) або самі ентеровіруси підвиду 71. У першому випадку страждають долоні, але хвороба протікає досить легко. Якщо ж організм був атакований ентеровірусами 71 підвиду, патологія набуває масштаб епідемії, яка нерідко ускладнюється менінгіт або енцефаліт.

    Найчастіше вірус пухирчатка знаходить притулок в організмі ослабленого дитини. Їй притаманна сезонність — навесні і восени спалахують справжні епідемії. Зміна клімату і сезону теж сприяє поширенню хвороби.

    Клінічна картина проявляється по-різному:

    • локалізація на долонях і ступнях, рідше — геніталіях, сідницях, стегнах;
    • бульбашки мають витягнуту або овальну форму;
    • прозоре вміст;
    • біль і свербіж уражених місць;
    • навколо пухирів утворюється червоний обідок;
    • після розтину оголюються ерозії;
    • на їх поверхні з’являється скоринка, яка незабаром відпадає.

    При цьому дитина стає млявою, втрачає апетит, погано спить і відчуває себе розбитим.

    Так як пухирчатка дуже схожа на інші шкірні захворювання, які так часто виявляються у дітей різного віку, самостійно діагноз батьки поставити не можуть. Потрібно обов’язково пройти відповідну діагностику, яку проводить дерматолог.

    Діагностика та курс лікування

    Лечение пузырчатки у детей

    Діагноз пухирчатки ставиться дитині вже при зовнішньому огляді, по виду висипки. Далі дерматолог може відправити до інфекціоніста, який проведе серологічні дослідження для виявлення антитіл через аналізи крові, калу та ліквору (при підозрі на такі ускладнення, як енцефаліт чи менінгіт). Може бути призначено цитологічне дослідження рідини всередині бульбашок. Після підтвердження діагнозу проводиться відповідне лікування.

    Терапія пухирчатки буде залежати багато в чому від того, яка форма захворювання була виявлена у дитини.

    Вірусна форма

    Лікування вірусної пухирчатки передбачає призначення наступних системних препаратів:

    • противірусні: Віферон, Лаферон, Циклоферон;
    • глюкокортикостероїди: Дексаметазон, Преднізолон;
    • цитостатики зупиняють поділ імунних клітин: Сандіммун, Азатіоприн, Метотрексат;
    • жарознижуючі: Ібупрофен, Парацетамол, Німесил, Мефенамінова кислота;
    • антигістамінні знімають свербіж: Цетрин, Діазолін, Фенистил.

    Для зовнішньої обробки уражених ділянок шкіри можуть призначити:

    • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовий синій, Мірамістин;
    • комбіновані препарати з антисептиків і анестетиків: Офлокаин, аптечні бовтанки;
    • противомикробно-місцевоанестезуючі засоби для зрошення порожнини рота, якщо вірусне пухирчатка вразила слизові дитини: Фортеза, Орасепт;
    • протисвербіжні примочки з соку кропиви, алое, масла волоського горіха.

    Так як зазвичай дітей з таким діагнозом лікують в стаціонарних умовах, для посилення терапевтичного курсу можуть проводитися лікувальні процедури, спрямовані на очищення крові від антитіл:

    • гемосорбція із застосуванням вугільного фільтра;
    • плазмаферез — заміна рідкої частини крові схожими розчинами без мікробів, імунних комплексів та антитіл.

    Тільки лікар може сказати, чим лікувати вірусну пухирчатка, тому що в кожному окремому випадку вона може набувати якісь особливі риси. Що стосується інших форм пемфигуса, то терапевтичний курс для них теж визначається індивідуально.

    Інші форми

    Основа лікування невірусних форм пухирчатки у дітей зводиться до призначення таких препаратів і процедур:

    • глюкокортикоїди у високих дозах;
    • так як вони можуть викликати серйозні побічні ефекти, паралельно призначаються імуносупресори;
    • внутрішньовенне введення людського імуноглобуліну у високих дозах;
    • введення анти-CD20 моноклонального антитіла;
    • плазмаферез;
    • в особливих випадках — антибіотики і протигрибкові ліки;
    • алотрансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин не вітається, так як може закінчитися летальним результатом, але все-таки застосовується в тих випадках, коли шанс вижити так і мінімальний.

    Вчені досі досліджують цю загадкову хворобу і шукають більш ефективні методики, як лікувати пухирчатка у дітей, щоб знизити ризик ускладнень і летальних випадків. Багато лабораторії працюють над відкриттям нових препаратів, які змогли б допомогти тим, хто страждає від цієї недуги.

    Батьки ж можуть полегшити стан свого чада тільки грамотним виходом і виконанням всіх лікарських приписів.

    Догляд

    Після підтвердження діагнозу, якщо дитина лікується не в стаціонарі, батьки повинні забезпечити за ним належний догляд, який надасть хорошу підтримку основного курсу лікування.

  • Насамперед батьки цікавляться, чи можна купати дитину при вірусної пухирчатці. Цього робити не рекомендується, так як, з огляду на інфекційну природу захворювання, уражені вогнища можуть поширитися далі, а мокнучі ерозії будуть гоїтися набагато довше.
  • Потрібна особлива дієта, що виключає гострі і кислі продукти.
  • Одяг має бути максимально вільним, з натуральних матеріалів.
  • Краще, якщо до ранки буде постійний приплив свіжого повітря.
  • Приміщення, в якому лежить дитина з пузырчаткой, повинне добре провітрюватися.
  • Ізоляція на тиждень просто необхідна, щоб уникнути зараження інших домочадців.
  • Єдиного прогнозу при пухирчатці у дітей не може бути, тому що занадто мало вивчена ця патологія та багато форм захворювань діагностується. Якщо вірусна різновид лікується досить швидко, то інші чреваті не тільки небезпечними ускладненнями у вигляді сепсису, менінгіту та енцефаліту. При відсутності грамотного лікування не можна виключати летального результату. Особливо, якщо це немовля, імунітет якого занадто слабкий, щоб боротися з власними антитілами.

    Хочеться сподіватися, що в найближчому часі все-таки етіологія цього захворювання буде визначена більш точно і будуть розроблені ефективні препарати для його лікування.

    НАПИСАТИ ВІДПОВІДЬ

    Please enter your comment!
    Please enter your name here